结膜色素痣手术

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结膜痣WHO翻译版 [复制链接]

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结膜痣

定义结膜痣(Conjunctivalnaevus)是一个良性黑色素细胞结膜肿瘤。结膜痣的组织学亚型和皮肤的其它痣及粘膜部位的黑色素细胞痣相似。

ICD-O编码/0

同义词

普通获得性结膜痣亚型包括交界性结膜痣,复合性结膜痣,间质性结膜痣。儿童、青少年快速生长的痣通常指的是幼稚的(炎性)结膜痣。良性黑色素细胞增生的特殊亚型,诸如Spitz痣、联合痣、蓝痣、深部穿通痣,色素性上皮样黑色素细胞瘤等,也可发生在结膜。

流行病学结膜痣是少见病变,可发生在任何年龄。大多数为获得性,但是有时出生时就有。交界痣在儿童和青春期常见。复合痣和皮内痣发生的平均年龄分别为21岁和46岁。

病因学结膜痣发生在紫外线曝露的部位。

部位大多数获得性结膜痣位于眼球周围角膜缘处结膜,泪阜,和结膜半月襞。

临床特点

结膜黑色素细胞痣表现为完整的边界,斑点或丘疹样色素性病变。少见情况下可以无色素。临床倾向结膜痣而不是黑色素瘤的特征包括上皮包含囊肿,无角膜侵犯,缺乏供养血管。儿童和青少年的结膜痣可生长较快。

组织病理学结膜痣各种亚型的组织学特点在《WHO肿瘤分类-眼部分册》相应章节内详细讨论。结膜的交界、复合及间质痣与皮肤的相似,有成熟现象。普通获得性结膜皮下痣和特殊痣(Spitz痣、蓝痣、深部穿通痣)的镜下特征本质上和皮肤的同类痣相似。相对于表皮,结膜的表面上皮在有些区域仅有-5个细胞厚,缺乏明显的桥粒。因此,交界性、复合性结膜痣经常会产生令人担心的结构模式,比如:交界成份的水平方向上的扩展,远远超出表皮下方的成份、大的不规则形的巢团、paget样生长方式、表皮及表皮下方交界处黑色素细胞增生的融合。这些特征尤其在儿童及青年人常见。联合痣常见联合克隆性上皮样A型痣或深部穿通痣。痣细胞的眼睑骨骼肌表浅侵犯不能作为浸润性生长方式的依据。快速生长病变的皮下成份也可显示深部的有限成熟现象。矛盾的是,幼年性结膜痣的表皮下成份可以比交界处的黑色素细胞更大,表现为倒置性成熟。与皮肤病变不同的是,具有担心结构特点的结膜痣应该更多依据细胞学而不是结构。

复合性结膜痣:结膜痣内有明显的结膜囊肿形成。

复合性结膜痣:温和的细胞学特征。

鉴别诊断

结膜痣和黑色素瘤的鉴别诊断应该依据温和的细胞学特点,而不是结构。结膜痣与黑色素瘤的鉴别在于表皮内囊肿的形成和不侵犯角膜。儿童和青少年结膜痣常有炎性宿主反应和黑色素细胞体积变大,这些细胞有小的但是明显的嗜碱性核仁,或者嗜酸性核仁(少见)。结膜痣内核分裂活性缺乏,但是在增生性病变内可以看到较少的核分裂像,多数为儿童和青少年。散在的多形性个别细胞较少见。交界性痣和原发的获得性黑色素细胞增生的鉴别诊断需要联系临床,包括年龄、生长的时间、大小和发生的部位。

组织起源结膜痣来源于神经嵴起源的黑色素细胞。

遗传学特征有些结膜痣有BRAFc.A(p.VE)突变。没有GNAQ突变的依据。

遗传易感性伴有发育不良痣综合症或皮肤黑色素瘤家族史病人有获得性结膜痣的报道。

预后和预测因素

预后非常好。极少进展为黑色素瘤。

已翻译相关黑色素肿瘤:

浅表播散性黑色素瘤——WHO翻译版

雀斑样痣和雀斑样黑色素细胞痣

雀斑样恶性黑色素瘤——WHO翻译版

肢端痣——WHO翻译版

恶性Spitz肿瘤(spitz黑色素瘤)——WHO翻译版

Spitz痣和非典型Spitz肿瘤—WHO翻译版

粘膜黑色素瘤(外阴、口、鼻腔)——WHO翻译版

起源于蓝痣的黑色素瘤——WHO翻译版

蓝痣和细胞性蓝痣——WHO翻译版

结节性黑色素瘤——WHO翻译版

仅供学习参考用

夏洛克八世

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