北京白癜风治疗是多少钱 https://baike.baidu.com/item/%E5%8C%97%E4%BA%AC%E4%B8%AD%E7%A7%91%E7%99%BD%E7%99%9C%E9%A3%8E%E5%8C%BB%E9%99%A2/9728824?fr=aladdin北京白癜风治疗是多少钱 https://baike.baidu.com/item/%E5%8C%97%E4%BA%AC%E4%B8%AD%E7%A7%91%E7%99%BD%E7%99%9C%E9%A3%8E%E5%8C%BB%E9%99%A2/9728824?fr=aladdin本期GIST月评检索了来自Pubmed.11.26-.12.25的GIST相关文献，共33篇，其中中国学者GIST文献7篇。本期精品内容很多，主要推荐热点为：FOXF1基因可能是GIST重要调控因子；Joensuu年度重量级综述；北大肿瘤季加孚院长作为主编针对JCO前期发表的野生型GIST手术研究一文，从不同角度深入讨论的4篇述评约稿。
本次文献检索得到了来自诺华医学部郭海*、辉瑞市场部范雯霏的大力帮助，特表感谢。
本期月评是以GIST月评工作组名义正式推出的第一期，希望能得到各位前辈、同道的批评与指正！
GIST重量级
1、FOXF1操纵着GIST的核心调控轴
LeiliRan,YuedanChen,JessicaSher,etal.
美国纽约MemorialSloanKettering癌症中心肿瘤与发病学系
CancerDiscovery，DOI:10./-，IF=20.
摘要：治疗反应离不开上下游通路的完美配合。KIT是GIST领域的一线明星无人否认，作者通过该文隆重推出FOXF1这一黑马。FOXF1是FOX转录因子家族一员，作者运用各种手段，从挖掘到验证，证实在GIST中FOXF1是KIT和ETV1的重要调控分子。FOXF1通过调控染色质开放性、维持增强子活性等途径操纵着ETV1-KIT核心转录轴。此外，FOXF1特异表达于GIST中，阳性表达率为98.06%，并且是维持GIST细胞与肿瘤生长必不可少的分子。
简评
大大boss来了，除了临床试验类文章，这应该是GIST领域发表的影响力最高的一篇体外研究文章，MemorialSloanKettering癌症中心不愧是全球的标杆，向他们致敬。这篇文章对于未接触过转录调控机制研究的人或许有些理解困难，会被顺式元件、反式因子、启动子、增强子等名词搞晕头，不必纠结这些，FOX家族被誉为转录因子中的先锋因子，其调控作用不言而喻，本文围绕FOX家族中的FOXF1及另一重要的KIT调控因子ETV1讲故事，故事梗概：1）组学比较分析发现，GIST中除了已被证实的ETV1调控KIT外，好像其背后还有更大的boss发号施令，FOXF1可能是幕后大boss，FOXF1特异性表达在GIST中，并且在GIST中阳性表达率达98.06%；2）FOXF1是幕后大boss的证据确凿么？作者使出浑身解数提交证据，攻击ETV1，对KIT有皮外伤，对FOXF1毫发无伤，但攻击FOXF1，ETV1和KIT也落荒而逃，这证据杠杠的；3）故事以FOXF1对维持GIST细胞和肿瘤生长必不可少而完美落幕。结束语：FOXF1是否可成新的诊断marker，听听大家意见。
（医院消化肿瘤内科高静副研究员）
2、胃肠间质瘤
MargaretvonMehrenandHeikkiJoensuu.
FoxChaseCancerCenter，USA
JClinOncol.Dec8:JCO74.doi:10./JCO..74..
背景：Mehren和Joensuu12月8日在线发表于JCO的综述值得同道们一览为快，综述分临床表现、少见症候群、分期、活检、组织病理和分子诊断、危险度分级、局限期和广泛期GIST治疗等8个部分展开。
①临床表现方面，文章指出有接近20%的患者确诊时已发生远处转移，常见转移途径是腹腔和肝脏，而肺、骨和脑转移少见。青少年和有症候群的GIST中20%~60%可以发生淋巴结转移。
②少见症候群包括NF1、Carney-Stratakis综合症和Carney三联征。NF1表现为带有NF1突变的小肠多发GISTs；Carney-Stratakis综合症是一种胚系突变的罕见遗传病，主要驱动基因为SDH复合体，患者常在年轻时发生胃GIST和副神经节瘤；而Carney三联征属于非遗传病，包括年轻女性的胃多发GISTs、副神经节瘤和肺软骨瘤，但多数也不全部包涵三联，也可表现为肾上腺皮质瘤或食管平滑肌瘤，分子病理表现为表观遗传学上SDHC的灭活（过度甲基化）。
③分期方面强调了直肠或十二指肠部位可以选择MRI。
④活检方面认为内镜下空芯针活检是安全的，但有可能低估了核分裂数。经腹穿刺活检是否会引起种植转移存在争议，但如果决定手术并接受伊马替尼的辅助治疗，操作对预后没有影响。还有小样本的资料认为小GIST的活检对结果影响也不大。
⑤组织病理和分子诊断方面认为微小GISTs也存在类似突变，提示相应突变在发生、发展中的作用。偶尔也监测到其他少见突变，如SETD2、SDH、BRAF、TP53、MEN1、MAX、Rb1以及FGFR和NTRK的易位。文章强调KIT和PDGFRA基因突变检测的必要性，并指出对DV突变的病人，推荐高效的药物—BLU。而野生型、NF1突变、SDHB缺失突变患者的有效性靶向药物资料还有限。
⑥危险度分级方面没有太多更新，提了一下多基因的panel和ctDNA的应用。
⑦局限期GIST伊马替尼术前治疗适应症为避免腹会阴联合切除的直肠、部分十二指肠和食管GIST以及可能需要全胃切除的GIST。术前需要空芯针活检，尽可能获得基因突变状态。同时需要定期监测疗效，因为部分患者可能无效或发生耐药。缺点是诊断性穿刺的核分裂像以及治疗后手术标本的核分裂像往往不能反映真实状况，尤其是直径小于10cm的肿瘤。
伊马替尼的辅助治疗方面在广泛
